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  帕金森病(Parkinson’s disease, PD)又名震颤麻痹(paralysis agitans)。是发生在中年以上中枢神经变性疾病。主要病变在黑质和纹状体，因分泌多巴介质减少，导致震颤、肌张力、运动减少，姿势异常。 临床表现（现代人的总结） Clinical Findings of PD •Trap 圈套，陷阱 1.Tremor震颤 (shake,rhythmic flexion extension ) 2.Rigidity强直 (increased tone,stiffness) 3.Akinesia运动减少 (hypokinesia,bradykinesia) 4.Postural instability姿势不稳(abnormal gait and posture,festinating gait慌张步态) 流行病学: PD在60岁以上人中患病率为1000/10万，并随年龄增长而，两性分布差异不大是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。 病因及发病机制 本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinson's disease)。 发病机制十分复杂，可能与下列因素有关： 环境因素 80年代初美国加州一些者因误用一种吡啶类衍生物，1-4-基1, 2, 3, 6-四氢吡啶(MPTP) 给猴注射后出现酷似人类原发性PD的病理变化、行为症状、生化改变和反应。MPTP在脑内通过一系列的生化反应，导致DA能神经元变性。环境中与MPTP分子结构类似的工农业毒素可能是PD病因之一 遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象。 约10%的PD有家族史，呈不完全外显率常染色体显性遗传细胞色素P4502D6基因可能是PD易感基因之一。 少数家族性PD与a-突触核蛋白(a-synuclein)基因、Parkin基因突变密切相关。 年龄老化 黑质DA能神经元、酪氨羟化酶(TH)和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA递质随年龄增长逐年减少。但老年人发病者仅是少数，因此，只是PD发病的促发因素。 病理特点 典型病理特点是： •进行性黑质和蓝斑核含黑色素多巴神经元大量丧失(50%~70%) •路易(Lewy)小体有-突触核蛋白沉积 帕金森病—生化病理 DA通路变性导致对纹状体GABA源性递质释放的抑用解除,丘脑-皮质反馈活动受到过度抑制,使皮质运动功能的易化作用受到削弱,产生运动减少-肌张力。 ACh通路变性导致对纹状GABA源性递质释放的兴奋作用解除,使丘脑-皮质反馈活动对皮质运动功能的易化作用过强,产生运动增强-肌张力减低。 多巴的和代谢 •脑内存在多条DA递质通路，最重要为黑质-纹状体通路 左旋酪氨TH ↓ →L-DOPADDC↓ →DA↓ 该通路DA神经元在黑质致密部，正常时自血流摄入左旋酪氨，经细胞内酪氨羟化酶(TH)转化为左旋多巴(L-DOPA)再经过多巴脱羧酶(DDC)转化为DA， DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞黑质中DA最后被MAO(神经元内)、COMT(儿茶酚-氧位-转移酶，胶质细胞内)、分解成高香草(HVA)。 临床表现 A. 震颤Tremor: 50%~80%的病例起病隐袭,首发症状通常是一侧手部的4~8Hz的静止性“捻丸样”震颤.这种震颤在肢体静止时最为显著,在肢体执行活动时减弱。 N字型发展,许多病人只表现僵直；不出现震颤。 B.僵直 Rigidity (肌张力 increased muscle tone) 铅管样僵直。 齿样僵直。 C.运动减少 Hypokinesia: 动作变得愈来愈慢(bradykinesia动作缓慢),愈来愈少(Hypokinesia 动作过少),愈来愈难发动(akinesia动作缺失).僵直再加上动作过少可能促成肌痛与疲乏的感觉.面无表情,成为脸(mask face),口常张开,眨眼减少. E. 其他症状 睑阵挛 (fluttering of the closed eyelids) 睑痉挛 ( involuntary closure of the eyelids). 流涎 部分病例有痴呆症状（ 认知功能减退），还可有抑郁和视幻觉. 从头到脚观察一下 •脸，瞬目减少, •Myerson’s sign •落头试验 •肢体静止性震颤 •肢体肌张力铅管样 •首手固化 •对指动作减慢 •路标征 •小写症 •慌张步态，调节姿势困难 诊断Diagnosis •存在至少两个下列主征： 静止性震颤 、运动迟缓 、 齿样肌强直和姿势反射障碍 ；但至少要包括头两项其中之一 。 •没有可以引起继发性帕金森病的病因 ： 如脑外伤 、 脑血管疾病、病毒感染 、金属中毒 、一氧化碳中毒等 。 •没有下列体征 ： 眼外肌麻痹 、小脑征 、体位性低血压 、锥体系损害以及肌萎缩 。 •左旋 多巴试验有效 鉴别诊断Differential diagnosis 1.与以震颤为主要的疾病鉴别：在发病早期，帕金森病常只有震颤，此时需与老年性震颤、特发性震颤等鉴别，后者常以震颤唯一症状，一般病程呈良性过程。 2.各种原因所致的帕金森综合征鉴别 A.症状性帕金森综合征 包括血管源、源性、正常颅压脑积水、脑炎、一氧化碳或锰中毒、代谢、外伤、等原因引起的帕金森综 征。 通过详细询问病史、以及影象学和其他实验室检查多能发现其他病因学。 B.帕金森叠加综合症包括: 多系统萎缩MSA、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性、弥散性路易体病等。这些疾病多进展迅速，早期累计锥体外系以外的其他脑功能（如皮层、锥体束、脑干、小脑、自主神经等），左旋多巴效果不佳。 C.遗传变性帕金森综合征: 肝豆状核变性 Wilson’s disease, WD 亨廷顿病Huntington disease, HD 可根据家族史和相应的临床表现予以鉴别。 原理：恢复纹状体DA与ACh递质系统平衡。包括抗胆碱能、多种改善DA递质功能 只能改善症状，不能阻止病情发展，需终

  浏览 262赞 62时间 2022-04-04